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04/07/2003
Anestesia per i pazienti di CMT: una rassegna di 86 casi

Di Joseph Antognini, M.D.

Riassunto

Sono stati passati in rassegna i grafici operativi in 86 pazienti con la malattia di Charcot-Marie-Tooth, una condizione caratterizzata da denervazione muscolare cronica. È stato esibito un totale di 161 interventi chirurgici. Le complicazioni maggiori sono state poche, con un caso di morte, non relativo all’anestesia. La succinilcolina e gli agenti anti-ipertermia maligna sono stati usati in 41 (48%) e 77 (90%) dei pazienti, rispettivamente, senza effetti indesiderati. Contrariamente ai rapporti precedenti, questo studio dimostra l’uso sicuro di succinilcolina ed agenti anti MH nella malattia in questione.
La malattia di Charcot-Marie-Tooth (CMTD), conosciuta anche come neuropatia ereditaria motoria, è una condizione neurologica rara che colpisce i nervi periferici, in particolare la muscolatura distale. La denervazione con l’atrofia muscolare susseguente è il segno distintivo di questa malattia. Ci sono solo cinque rapporti di anestesia in pazienti con CMTD. 3-7 ipotizzano la possibilità di ipercalemia indotta da succinilcolina (SCH), 1-4 suggeriscono che questi pazienti possono essere soggetti a ipertermia maligna. (MH). Questo rapporto riassume il trattamento anestetico di 86 pazienti con CMTD, molti dei quali hanno ricevuto in maniera sicura SCH ed agenti anti MH.

Metodi

Sono stati mandati questionari e moduli medici a circa mille membri di Charcot-Marie-Tooth International, un ‘organizzazione che ha per scopo l’aiuto ai pazienti con CMTD. Le domande includono l’età, la storia anestetico-chirurgica, le date di diagnosi ed inizio dei sintomi, la severità della malattia e la storia dei problemi familiari con anestesia e chirurgia. La maggior parte dei pazienti non ricorda la severità della malattia passo dopo passo, così viene riportata l’attuale severità. Sono state ottenute registrazioni mediche (registrazioni anestetiche, rapporti di dimissione, basi di ricovero e valutazione anestetica preoperativa) e sono state estratte informazioni che riguardano la chirurgia, il tipo di anestesia e le complicazioni. Non si sono potute ottenere informazioni complete da tuitti gli intervistati; comunque, non è stato incluso nessun paziente di cui non fosse disponibile la documentazione anestetica, o se avesse avuto l’intervento chirurgico in questione prima dell’inizio dei sintomi.

Risultati

Sono stati riconsegnati 193 questionari. Per molteplici ragioni (ospedale straniero, chirurgia in un passato remoto, registrazioni incomplete, ecc.) le registrazioni mediche sono state ottenute solo su 86 di questi pazienti, con 161 procedure chirurgiche eseguite, l’età era di 41=17 anni, (vuol dire =SD), il raggio tra i 2 e i 75 anni, la durata dei sintomi era di 23=14 anni, con raggio 0-59 anni. Sessantanove degli ottantasei pazienti ha sintomi su tutte le estremità. La maggioranza (53%) degli interventi è stato ortopedico. Gli altri interventi chirurgici includevano il periferico, l’intra-addominale, l’ostetrico-ginecologico (7%), ed il vario (17%). L’anestesia generale è stata usata in 139 interventi su 78 pazienti, mentre l’anestesia regionale e locale è stata usata in 22 interventi su 18 pazienti. Gli agenti anti ipertermia maligna (succinilcolina o potenti anestetici da inalare) sono stati dati a 77 pazienti (90%) in 130 interventi. La succinilcolina è stata usata in 56 operazioni (48%) su 41 pazienti. Il pretrattamento con un miorilassante defascicolante è stato usato in 32 di queste 56 operazioni. È stata usata una dose paralizzante di agente non depolarizzante in 50 episodi su 39 pazienti: di questi, 26 hanno avuto reazione farmacologia. Le complicazioni hanno riguardato 19 pazienti (22%) che hanno accusato debolezza postoperatoria, un’inaspettato ricovero in un reparto di terapia intensiva susseguente ad ipotensione postoperatoria, e due pazienti che hanno sviluppato una polmonite, uno dei quali è morto. Non ci sono state altre morti comunicate dai membri della famiglia. Non ci sono state complicazioni derivanti da miorilassanti, ad esempio debolezza oggettiva, intubazione prolungata o reintubazione.

Discussione

L’anestesia in queste situazioni è apparsa ben tollerata, con poche complicazioni. L’unica morte perioperativa è avvenuta in una giovane ragazza che aveva un severo restringimento ai polmoni ed ha sviluppato una polmonite susseguente a fusione spinale. Le altre complicazioni sono state relativamente minori. Comunque, questa ricerca è stata per forza di cose parziale perché l’informazione è stata ottenuta dai pazienti che potevano rispondere o dai loro familiari. Poiché la CMTD tende ad essere familiare, la parzialità è stata minimizzata con la richiesta di informazioni su ogni membro della famiglia che avesse avuto problemi con la chirurgia o con l’anestesia. Nondimeno, le complicazioni e le morti possono essere state sottostimate. Comunque, questa inchiesta è stata retrospettiva, con i dati talvolta incompleti ottenuti da istituzioni differenti. Simili fonti di dati potrebbero aver oscurato importanti andamenti nella morbilità perioperativa e nella mortalità dovuta a CMTD.
I pazienti con CMTD hanno denervazione cronica, spesso a tutte le estremità. Poiché la denervazione è uno dei più importanti fattori di rilascio di potassio dopo l’esposizione a SCH8.9, i rapporti precedenti hanno sconsigliato l’uso di quest’ultimo. Questa ricerca dimostra che l’SCH è ben tollerato. Mentre una piccola dose di miorilassante non depolarizzante “defascicolante” può diminuire il rilascio di potassio da un mucolo malato, 8 pazienti che hanno avuto solo SCH non hanno avuto problemi apparenti.
Il rilascio massiccio di potassio a causa dellSCH non è un fenomeno tutto-o-niente. Un gruppo di pazienti suscettibile a questa complicazione sviluppa vari gradi di ipercalemia; 10 possono manifestare sottili cambiamenti nell’ECG, alcuni possono sviluppare picchi di onde T, mentre altri possono avere aritmia maligna e collasso cardiovascolare. Se i pazienti con CMTD fossero sensibili agli effetti ipercalemici dell’SCH, si potrebbero riscontrare ECG ed emodinamiche alterate. La loro assenza indica che l’SCH è sicuro nella CMTD. Comunque, poiché la concentrazione di potassio nel plasma non è stata misurata in questi pazienti, il rischio effettivo è sconosciuto. In aggiunta, ogni incremento brusco della CMTD può aumentare il numero di muscoli implicati e quindi cambiare la sensibilità all’SCH. Il raggio dell’età e della durata dei sintomi era ampio, ad in dicare che i gradi di cronicità non hanno importanza sul risultato. Inoltre, la severità dei sintomi non ere un fattore. Circa l’80% dei pazienti avev a implicazioni a tutte le estremità. Così, senza badare a se i sintomi fossero recenti o di lunga durata, SCH è ben tollerato.
Presumibilmente, il processo di denervazione è molto più lento del processo atrofico, per cui il numero di muscoli che possono rilasciare potassio è relativamente piccolo. Pochi pazienti hanno sviluppato complicazioni polmonari, ad esempio polmonite. Nel passato, si pensava che le implicazioni polmonari nella CMTD fossero rare. Comunque, i dati più recenti suggeriscono che i polmoni possono essere influenzati dalla CMTD, con un loro restringimento.
[…]
I pazienti con CMT valutati in questa ricerca sembrano reggere bene l’anestesia. Sebbene l’SCH sia stata controindicata in questa malattia, non sono derivate complicazioni dal suo uso nei pazienti che hanno sintomi cronici. Un inasprimento improvviso della malattia, comunque, potrebbe rendere l’sch sconsigliabile. Gli altri rischi, inclusa la sensibilità agli agenti di blocco neuromuscolare e l’MH, probabilmente sono minimi. Si dovrebbe considerare la possibilità di una disfunzione polmonare occulta ma in generale il trattamento anestetico nel paziente con CMT può essere adattato alle necessità del singolo paziente.

 

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