Chirurgia Pediatrica e Charcot-Marie-Tooth

Un interessante studio del ricercatore australiano Joshua Burns e della sua equipe ha valutato l’impatto che la chirurgia ortopedica ha in ambito pediatrico nei giovani pazienti con Charcot-Marie-Tooth.

Allo studio hanno partecipato 21 piccoli pazienti con forme di Charcot-Marie-Tooth diverse (prevalentemente CMT1A), gli interventi di chirurgia pediatrica li ha svolti un solo chirurgo e hanno riguardato sia le ossa che i tendini e le parti molli (trasposizioni, osteotomie..). Gli autori hanno confrontato i risultati dell’intervento con la storia naturale della malattia di altri 206 ragazzi della stessa età, usato come gruppo di riferimento per fare emergere eventuali differenze.

Dopo l’intervento, i pazienti hanno fatto ben 6 settimane di riposo, cosa non consigliabile per chi come i soggetti con CMT tende a perdere facilmente tono muscolare. Al contrario, una riabilitazione precoce si è dimostrata molto utile in pazienti adulti. Gli autori hanno trovato che per effetto della chirurgia vi era un miglioramento dell’allineamento del piede e della dorsiflessione e i pazienti hanno registrato una diminuzione del 60% delle cadute.

Tuttavia, la forza muscolare, la funzionalità e la qualità della vita dei pazienti con Charcot-Marie-Tooth (il questionario è stato compilato dai genitori) sottoposti a chirurgia pediatrica non sono migliorate. Gli autori hanno ipotizzato che questo sia dovuto al fatto che questi pazienti non hanno eseguito fisioterapia, di cui probabilmente avrebbero giovato, poiché dopo una operazione chirurgica è necessario un riallenamento di tutto il sistema neuromuscoloscheletrico e del controllo neuromuscolare.

In ultimo, gli autori osservano che le tempistiche e la tipologia di interventi andrebbe calibrata correttamente.