Efficacia della Chirurgia nella Charcot-Marie-Tooth: I risultati di uno studio

Le deformità strutturali del piede legate alla malattia di Charcot-Marie-Tooth (CMT) possono essere trattate mediante chirurgia funzionale (FS); uno studio promosso da ACMT-Rete si è prefissato di valutare l’efficacia della chirurgia sia in termini di capacità di camminare a lungo termine sia la soddisfazione dei pazienti nei soggetti con CMT sottoposti a chirurgia durante la loro vita.

Qual è l’efficacia della Chirurgia nei pazienti con Charcot-Marie-Tooth?

Uno Studio osservazionale retrospettivo promosso da ACMT-Rete e pubblicato sulla rivista Journal of the Peripheral Nervous System si è riproposto di verificare quale fosse la reale efficacia della chirurgia e il grado di soddisfazione dei pazienti che si sono sottoposti a interventi chirurgici. L’equipe di ricercatori, coordinata dal dott. Francesco Ferraro che ha effettuato le valutazioni fisiatriche, include la fisioterapista che ha raccolto i dati e trattato i pazienti, la dott.ssa Irene Carantini, due chirurghi ortopedici, il dott. Gaiani e il dott. Zerbinati, l’ingegner Andrea Merlo che ha elaborato i dati, e Donatella Esposito, presidente di ACMT-Rete. Grazie ai dati raccolti presso il presidio riabilitativo di Bozzolo, centro di riferimento regionale per le malattie ereditarie rare presso il quale è in corso uno studio su un protocollo riabilitativo, è stato possibile valutare la attuale capacità di camminare dei pazienti sottoposti a chirurgia e la loro impressione globale dei cambiamenti legati all’intervento, utilizzando due scale di valutazione, la Walking Handicap Scale (WHS), e la PGIC (Patients’ Global Impression of Change), rispettivamente.

Per lo studio, sono stati valutati i dati di 79 pazienti, raccolti tra la metà del 2018 e la metà del 2019. 63 di loro (35 donne e 28 uomini) sono stati inclusi nello studio; l’età media dei partecipanti era di 42 anni, le forme di CMT erano prevalentemente demielinizzanti (75%), assonali per il 20%, mentre il 5% soffriva di altri tipi di CMT. Ciascuno di loro si è sottoposto a uno o più interventi di chirurgia funzionale tra il 1967 e 2018.
La chirurgia funzionale si è evoluta significativamente nel corso degli anni: dalle procedure che intervenivano in modo molto invasivo alle ossa (ad es., con artrodesi, ovvero blocco dell’articolazione) si è passati progressivamente a interventi sia su ossa sia su tessuti molli (tendini, trasposizioni muscolari). La necessità di dover ripetere l’intervento è diminuita dal 70% prima del 2000 al 32% nell’ultimo decennio. Solo in cinque casi sono sorte complicazioni. I partecipanti allo studio erano prevalentemente adulti (73%).

Le conclusioni dello Studio

Dalla valutazione dei dati raccolti è emerso che il WHS, indice della capacità di camminare, è risultato ≥ 5 in tre quarti del campione ed era significativamente influenzato dalle fasce di età nei pazienti con CMT demielinizzante. Quasi l’80% dei pazienti era soddisfatto della chirurgia funzionale (PGIC ≥ 4).

I soggetti con CMT sottoposti a chirurgia funzionale hanno, quindi, mantenuto un’alta efficienza nel cammino nel lungo periodo, con livelli medio-alti di soddisfazione nella maggior parte dei casi. Ciò conferma l’efficacia della chirurgia funzionale nella gestione delle deformità del piede nei pazienti con Charcot-Marie-Tooth.