Anestesia e Charcot-Marie-Tooth

La malattia di Charcot-Marie-Tooth, o CMT, è una patologia neuromuscolare invalidante che colpisce prevalentemente mani e gambe rendendo difficili, se non impossibili, le normali attività della vita quotidiana. Se il paziente deve sottoporsi ad un intervento chirurgico, sia esso di routine o di chirurgia funzionale, una delle poche armi per migliorare appoggio, mobilità ed equilibrio, spesso ci si interroga sulla sicurezza dell’anestesia nella Charcot-Marie-Tooth e quale pratiche sia meglio adottare.

Riportiamo a seguire una guida ufficiale, tradotta e adattata, realizzata da Orphanet, preparate dal dott. Carlos Errando, anestesista presso il Consorcio Hospital General Universitario di Valencia, Spagna; i dati della versione attuale sono stati aggiornati a marzo del 2014, trovi l’originale in inglese in allegato in fondo alla pagina.

Raccomandazioni sull’anestesia per i pazienti che soffrono di Malattia di Charcot-Marie-Tooth

Tipologie di anestesia nella CMT

L’anestesia generale è solitamente quella preferita, bilanciata (con agenti alogenati) e totale; l’anestesia endovenosa (a base di propofol) è stata utilizzata in modo sicuro, con o senza l’utilizzo di farmaci muscolo-rilassanti.
I blocchi neuroassiali (anestesia epidurale, spinale e spinale-epidurale combinata) sono stati utilizzati con successo. In alcuni casi, sono stati messi in atto blocchi nervosi guidati da ultrasuoni per l’analgesia post-operatoria, senza complicazioni neurologiche di lunga durata. In questi casi, la risposta muscolare alla neurostimolazione potrebbe essere minore.

Procedure diagnostiche aggiuntive necessarie (preoperatorie)

I pazienti devono essere valutati attentamente in alcuni casi: la compromissione polmonare restrittiva è stata descritta in associazione a disfunzione del nervo frenico, disfunzione del diaframma o anomalie della gabbia toracica.

L’apnea notturna centrale può essere associata a disfunzione del diaframma e ipercapnia, mentre l’apnea ostruttiva del sonno è stata segnalata come dovuta forse a una neuropatia faringea. Gambe irrequiete e movimento periodico degli arti durante il sonno sono stati segnalati in alcuni pazienti con CMT2. Disfunzione delle corde vocali, probabilmente dovuta a il coinvolgimento del nervo laringeo, si trova in associazione con alcuni tipi di CMT e sono descritti alcuni casi di progressione verso la paralisi bilaterale e l’aspirazione.
I pazienti dovrebbero essere valutati per la presenza di denervazione autonomica poiché questa è comune.
La valutazione per altre comorbilità dovrebbe essere intrapresa, come la presenza di diabete mellito, che può portare a un ulteriore peggioramento della neuropatia.

Particolare cautela per la gestione delle vie aeree
Nessuna
Particolare cautela per trasfusione o somministrazione di emoderivati
Nessuna
Particolare cautela per anticoagulanti
Nessuna
Precauzioni particolari per il posizionamento, il trasporto o la mobilizzazione
Si raccomanda un prudente posizionamento e protezione dei punti di pressione perché la compressione nervosa può aggravare la neuropatia.

Probabile interazione tra agenti anestetici e farmaci a lungo termine del paziente

Farmaci per la neuropatia (sindrome delle gambe senza riposo) o il dolore cronico.
Alcuni pazienti possono essere sottoposti a terapia farmacologica psicoattiva a causa di sintomi psichiatrici (es., depressione, ansia). In alcuni casi, la stimolazione del midollo spinale è stata utilizzata per trattare il dolore cronico agli arti.

Procedura anestesiologica

In una serie di casi, la dose di tiopentale richiesta per l’induzione nella CMT è stata inferiore rispetto al controllo ed ciò è correlato alla gravità della neuropatia.
Teoricamente l’uso del protossido di azoto potrebbe causare neurotossicità attraverso la sua inibizione della metionina sintasi nei pazienti con CMT ed è classificato come rischio di potenziale tossicità e peggioramento della neuropatia “da moderato a significativo” nelle persone con CMT. Tuttavia, una revisione sistematica (11 studi, 41 esposizioni) non ha rilevato peggioramenti neurologici, con gli autori che citano il farmaco come sicuro per adulti e bambini.

Si consiglia di evitare la succinilcolina, la risposta agli agenti bloccanti neuromuscolari non depolarizzanti può essere imprevedibile. È stata segnalata un’inversione sicura del blocco neuromuscolare con sugammadex.

I pazienti gravemente colpiti (come i cifoscoliotici) possono sviluppare insufficienza respiratoria dopo anestesia neurassiale (livello di blocco sensoriale e motorio più alto del previsto).

Monitoraggio particolare o aggiuntivo dell’Anestesia nella Charcot-Marie-Tooth

Si raccomanda il monitoraggio del blocco neuromuscolare. Monitoraggio dell’adduttore del nervo ulnare e del pollicis brevis è consigliato in quanto gli arti inferiori sono spesso gravemente denervati. Tuttavia, a volte il monitoraggio può essere difficile soprattutto se sono colpiti anche gli arti superiori.
Possibili complicazioni
Probabilmente questa malattia non è particolarmente associata alla risposta iperkaliemica a seguito di somministrazione di succinilcolina, ma è stato raccomandato di evitarla.
La risposta agli agenti bloccanti neuromuscolari non depolarizzanti può essere piuttosto variabile, sono state descritte risposte prolungate e attenuate.
È stata descritta l’aspirazione polmonare dovuta alla paresi delle corde vocali. Se sono presenti malattie polmonari associate, bisogna valutare un’assistenza ventilatoria postoperatoria (es., BiPAP o CPAP). Ciò include i pazienti trattati mediante anestesia spinale.

Assistenza postoperatoria dopo Anestesia nella Charcot-Marie-Tooth

Si deve prestare attenzione alla possibile disautonomia e disfunzione delle basse vie urinarie (maschio e femmina). Vedasi sopra riguardo al supporto ventilatorio.

Informazioni su situazioni di emergenza / Diagnostica differenziale causate dalla malattia per fornire uno strumento per distinguere tra un effetto collaterale della procedura anestetica e una manifestazione della malattia

L’insufficienza respiratoria può svilupparsi dopo l’intervento chirurgico. La causa può essere multifattoriale.
I pazienti il ​​cui sistema respiratorio è interessato dalla malattia (muscoli toracici e diaframma) possono trovarsi a rischio di questa complicanza e questo dovrebbe essere preso in considerazione per ridurre al minimo altri fattori scatenanti (farmaci, tipo di intervento chirurgico, approcci chirurgici).

Anestesia ambulatoriale

In questo contesto, potrebbe essere raccomandato di evitare agenti bloccanti neuromuscolari.

Anestesia ostetrica

In uno studio (Medical Birth Registry of Norway, n = 108), le donne con CMT avevano una maggiore comparsa di anomalie di presentazione fetale e sanguinamento post-partum; il tasso di operatività del parto era doppio rispetto a quello del gruppo di riferimento, e il forcipe veniva usato tre volte più spesso nel gruppo di donne con CMT. La maggior parte dei tagli cesarei CMT erano sezioni di emergenza.

Può essere usata l’anestesia epidurale o combinata spinale-epidurale per il travaglio e il parto cesareo. La maggior parte dei casi pubblicati non ha mostrato sintomi o peggioramento dello stato funzionale.
L’anestesia spinale è stata utilizzata per il taglio cesareo (sia programmato che di emergenza), come lo è stata l’anestesia epidurale.

In un recente articolo, gli autori hanno utilizzato con successo un piano anestetico senza farmaci bloccanti neuromuscolari o anestetici volatili, utilizzando un ventilatore con dantrolene disponibile.

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