Peso e grado di disabilità nei bambini con Charcot-Marie-Tooth
Il peso (essere sovrappeso o l’obesità) ha un’influenza sul grado di disabilità dei piccoli pazienti con Charcot-Marie-Tooth?
Se lo sono chiesti un gruppo di ricercatori nello studio “Associazione tra indice di massa corporea e disabilità nei bambini con malattia di Charcot-Marie-Tooth“, pubblicato di recente sulla rivista Neurology.
Indice di Massa Corporea e CMT
Per rispondere a questa domanda, il gruppo di ricercatori ha esaminato la correlazione tra indice di massa corporea (IMC) e grado di disabilità nei bambini affetti dalla malattia di Charcot-Marie-Tooth (CMT), una rara neuropatia ereditaria senza cura.
L’indice di massa corporea è uno strumento importante e usato in molti studi per la valutazione del peso corretto. L’IMC mette in correlazione il peso con l’altezza: viene calcolato dividendo il peso corporeo (kg) per la statura (metri) al quadrato. Tanto più l’indice è alto, tanto più si tende al sovrappeso e naturalmente aumentano i rischi per la propria salute.
Lo studio è stato condotto tramite un’analisi trasversale su 477 piccoli pazienti con CMT di età compresa tra i 3 e i 20 anni, usando come controllo 316 bimbi sani raggruppati per età e sesso.
I risultati dello studio su Peso e Charcot-Marie-Tooth
Il risultato più significativo riguarda la frequenza tre volte superiore di soggetti gravemente sottopeso/sottopeso e un aumento doppio della prevalenza di bambini obesi nel gruppo di soggetti con CMT rispetto ai pazienti sani appaiati per età e sesso.
Nei bimbi/e con CMT, l’essere gravemente sottopeso, sottopeso o obeso risulta associato a una maggiore disabilità rispetto ai pazienti con un peso nella norma. Inoltre, sono state riscontrate prestazioni peggiori anche per quanto riguarda la forza, come la flessione plantare e la presa, così come nelle misure funzionali (cammino, destrezza e andatura). Le forme più gravi di CMT (CMT2A e CMT4C, CMT1B), come previsto, presentavano una maggiore disabilità rispetto al campione complessivo di soggetti inclusi nello studio.
Va notato che la CMT è associata ad atrofia muscolare e la perdita di tessuto muscolare può ridurre l’indice di massa corporea, in particolare per i soggetti nella fascia di grave sottopeso o sottopeso; la conseguente debolezza che ne deriva può contribuire ad aumentare la disabilità. Questa osservazione potrebbe essere supportata dal fatto che le forme più gravi di CMT comprendono una percentuale maggiore di bambini gravemente sottopeso o sottopeso. Nei bambini con CMT sono presenti disturbi anche agli arti superiori, tra cui la debolezza della presa, che probabilmente riflette una riduzione distale della massa e della forza muscolare.
Il Troppo è come il Poco
L’obesità nei bambini sani è spesso attribuita a fattori quali la riduzione dell’attività fisica e il conseguente ridotto fabbisogno calorico, le cattive abitudini alimentari e le influenze socio-economiche e culturali.
Nei bambini con CMT, le ridotte richieste metaboliche sono probabilmente il risultato della perdita di tono muscolare e dell’incapacità di svolgere la stessa quantità di esercizio fisico rispetto ai bambini sani a causa della fatica, del dolore o delle difficoltà di equilibrio e deambulazione.
Nei bambini e negli adolescenti con CMT in sovrappeso, l’aumento del carico sui muscoli già indeboliti, associato ad uno stile di vita sedentario, può contribuire all’aumento della disabilità. Questo pone i bambini sovrappeso e obesi con CMT a un maggior rischio di disturbi cardiovascolari e metabolici durante l’adolescenza e la vita adulta.
Una cattiva alimentazione nei bambini sottopeso e in sovrappeso potrebbe anche contribuire a carenze di nutrienti specifici (tra cui le vitamine B6, B12 e D) che influenzano la funzione muscolare e nervosa.
L’intervallo di IMC ideale per i bambini affetti da CMT potrebbe essere diverso da quello dei bambini a sviluppo tipico, ed è possibile che alcuni individui del gruppo sottopeso presentino una disabilità minore perché potrebbero essere protetti dagli effetti meccanici del peso extra.
L’importanza del controllo dello stile alimentare
Questo studio dimostra che il peso ha una significativa influenza nei bambini con Charcot-Marie-Tooth. Rispetto alla popolazione normale, una percentuale maggiore di bambini con CMT si trova in un intervallo di IMC non sano e che questo è associato a una maggiore disabilità. Inoltre, la probabilità che una persona con una forma più grave di CMT abbia un IMC non sano è maggiore.
La valutazione dell’IMC dovrebbe, quindi, far parte dei valori da valutare nella presa in carico dei bambini con CMT. Infatti, se si scopre che un IMC non sano è associato alla progressione della malattia, saranno necessari specifici interventi per determinare se il mantenimento di un IMC nell’intervallo sano attraverso migliori strategie nutrizionali e l’esercizio fisico possa ridurre la progressione della CMT. Sulla base di questi dati trasversali, i ricercatori raccomandano alle famiglie e ai medici di mirare a un IMC che si collochi in un intervallo di peso sano, piuttosto che agli estremi del peso per età, dove la gravità della malattia aumenta.