Chirurgia
La Chirurgia funzionale rappresenta un utile strumento per correggere le deformità e migliorare il cammino delle persone affette da malattia di Charcot-Marie-Tooth o CMT.
L’intervento chirurgico viene in genere consigliato dal fisiatra e dal chirurgo ortopedico per correggere o, talvolta, prevenire deformità importanti e migliorare la mobilità dell’arto inferiore. Occorre valutare con estrema attenzione lo stato di salute del soggetto in rapporto all’età, al danno presente e alle capacità residue. È bene quindi ricorrere alla chirurgia quando sia il fisiatra che il chirurgo lo consigliano e la fisioterapia non riesce più a compensare il deficit presente.
La Chirurgia nella Charcot-Marie-Tooth: Stato dell’arte
L’approccio alla procedura chirurgica è indubbiamente cambiato nel tempo. Negli anni ’70 e ’80, l’approccio chirurgico si concentrava nella maggior parte dei casi sulle strutture correlate all’osso, con procedure molto invasive e tempi di recupero lunghi. L’artrodesi tibio-tarsica, ovvero il blocco dell’articolazione della caviglia, era molto comune, così come l’osteotomia calcaneare, in cui una porzione ossea del calcagno a forma di cuneo veniva asportata per rimettere nuovamente il piede in asse con la gamba.
Le procedure chirurgiche sui tessuti molli (tendini e muscoli), come l’allungamento del tendine di Achille, solitamente retratto nella CMT, furono introdotte intorno all’anno 2000. Oggi è una delle procedure chirurgiche più frequenti, insieme al rilascio della fascia plantare, in cui tramite un’incisione si attenua il cavismo del piede, migliorando l’appoggio.
La Chirurgia funzionale nella Charcot-Marie-Tooth
Nell’ultimo decennio, la chirurgia si è evoluta considerevolmente concentrandosi principalmente sull’allineamento, la forza e la funzionalità del piede. Attualmente, i chirurghi eseguono procedure complesse che combinano trasferimenti e allungamento dei tendini, la tenodesi (legare tra loro più strutture per migliorare la funzionalità), e alcune procedure sulle ossa come l’artrodesi delle falangi del piede (blocco delle dita in posizione estesa per evitare che si pieghino) o l’osteotomia metatarsale.
Tali interventi, tagliati “su misura” dei pazienti anche grazie ai dati raccolti dall’analisi del cammino, combinando procedure ossee e dei tessuti molli hanno avuto risultati positivi sull’allineamento del piede e sulla flessibilità della caviglia, con una riduzione delle cadute e sollievo dal dolore. Tali benefici sono oggettivi e percepiti da pazienti, come dimostrato in un nostro recente studio. La fusione dell’articolazione della caviglia ha portato a tassi più elevati di fallimento, mentre questi nuovi approcci consentono opzioni conservative o chirurgiche, che preservano la funzionalità del piede nel miglior modo possibile (Barton & Winson, 2013).
Da un recente consenso tra chirurghi ortopedici che operano pazienti con CMT sono emerse delle indicazioni di massima sulla chirurgia da mettere in atto nei pazienti con Charcot-Marie-Tooth.
Fondamentale mettere in conto un’adeguata e pronta riabilitazione dopo l’intervento chirurgico; uno studio promosso da ACMT-Rete ha dimostrato come la riabilitazione costituisca uno strumento indispensabile e integrale dell’approccio chirurgico nel suo insieme e per migliorare ulteriormente la qualità della vita dei pazienti.
Il Dott. Zerbinati parla dell’approccio alla Charcot-Marie-Tooth
Il Dott. Gaiani e la Chirurgia funzionale nella Charcot-Marie-Tooth
La Chirurgia della Mano
Alcuni chirurghi adottano la chirurgia funzionale per interventi sulla mano, ricorrendo a delle trasposizioni tendinee per migliorare/ripristinare il movimento di opposizione del pollice che spesso è compromesso nella mano con Charcot-Marie-Tooth, migliorando la presa.
I consigli di ACMT-Rete, da paziente a paziente
I chirurghi raccomandano interventi precoci per garantire un rafforzamento adeguato ed equilibrato della regione delle gambe e prevenire le deformità; tuttavia, prima dell’intervento chirurgico è importante informare i pazienti su potenziali ricadute. Poiché la chirurgia funzionale preserva la flessibilità del piede, i risultati potrebbero essere compromessi a causa della progressione della malattia e anche dei cambiamenti strutturali delle articolazioni con l’età.
A seguito dell’intervento, si sconsigliano lunghi periodi di immobilizzazione; per contenere la perdita di tono muscolare ed è opportuno avviare rapidamente un periodo di riabilitazione intensiva post-chirurgica, come per il protocollo riabilitativo messo a punto in collaborazione con la nostra associazione.
Per quanto riguarda, infine, l’anestesia, è sempre bene informare l’anestesista del problema neurologico; sebbene non esistano prove certe al riguardo, si preferisce evitare la classica anestesia generale nel dubbio che possa aggravare il danno a carico dei nervi.
Avvertenze per le persone con CMT2C che si sottopongono a Chirurgia
È emerso che in alcune forme di CMT2C, legate a mutazioni nel gene TRPV4, a causa una fragilità del tessuto connettivo che questa mutazione comporta, le ferite tendono a rimarginarsi molto lentamente.
La chirurgia del piede nella Charcot-Marie-Tooth è consigliabile?
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